筋上皮腫の病理を歯科で正確に診断する方法

筋上皮腫の病理と歯科での診断アプローチ

良性と思って経過観察していた筋上皮腫が、切除後10か月で局所再発することがあります。 webview.isho(https://webview.isho.jp/journal/detail/abs/10.11477/mf.1412205250)

🔬 この記事の3ポイント要約

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全唾液腺腫瘍の約1%という希少性

筋上皮腫は非常にまれな腫瘍で、歯科・口腔外科での遭遇機会は少ないが、多形腺腫との鑑別が臨床上きわめて重要です。

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免疫組織化学染色が診断の鍵

S-100蛋白・SMA・サイトケラチン（AE1/AE3）の陽性パターンを確認することで、確定診断の精度が大幅に上がります。

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良性でも局所再発リスクあり

組織学的に良性と診断されても局所再発の報告があり、術後の長期的な経過観察プロトコルが不可欠です。

このページの目次

筋上皮腫の病理と歯科での診断アプローチ

筋上皮腫の病理的定義と唾液腺腫瘍における位置づけ

多形腺腫との最大の違いは腺管形成の有無です。つまり、腺管構造を認めないことが原則です。この点を見落とすと、多形腺腫として処理されてしまうリスクがあります。 jspk.umin(http://jspk.umin.jp/files/28/28thC.html)

以下のページでは新潟大学医学部臨床病理学分野が実際の病理標本バーチャルスライド画像（HE染色）を公開しており、形態確認に有用です。

病理標本ギャラリー：筋上皮腫｜新潟大学医学部臨床病理学分野

筋上皮腫の病理組織学的特徴：細胞型と組織パターン

🔸 紡錘形細胞型：最も頻度が高い。線維腫や神経鞘腫との鑑別が必要。

🔸 形質細胞様（硝子様）細胞型：偏在する核と豊富な好酸性細胞質が特徴。

🔸 類上皮細胞型：円形〜多角形の細胞が索状・巣状に増殖する。

🔸 明細胞型：細胞質が淡明化。悪性との鑑別が最も難しいタイプ。

これらの細胞型が単独または混在して出現します。組織パターンは充実性・網目状・索状・蜂巣状などさまざまで、背景間質には粘液腫様基質の沈着が見られることがあります。 gunringi.business-hp(https://gunringi.business-hp.com/hp/55th_kanshuto/img/0120-0123.pdf)

境界明瞭な線維性被膜に包まれているのが典型像です。ただし、全例に明瞭な被膜があるわけではなく、被膜が不完全な症例では悪性との境界が問題になります。 hsuh.repo.nii.ac(https://hsuh.repo.nii.ac.jp/record/10619/files/45-49.pdf)

口腔病理基本画像アトラスでは多形腺腫との比較組織像も掲載されており、鑑別診断の参考になります。

多形腺腫の病理組織所見｜口腔病理基本画像アトラス（日本口腔病理学会）

筋上皮腫の病理診断における免疫組織化学染色の活用法

免疫組織化学染色は、筋上皮腫の確定診断において不可欠なツールです。 HE染色だけでは多形腺腫・粘表皮癌・上皮筋上皮癌などとの鑑別が困難な場合が少なくありません。 mypathologyreport(https://www.mypathologyreport.ca/ja/diagnosis-library/myoepithelioma-of-the-salivary-glands/)

代表的な陽性マーカーは以下の通りです。 files01.core.ac(https://files01.core.ac.uk/download/pdf/268419285.pdf)

マーカー	陽性率・特徴	補足
S-100蛋白	高率に陽性	筋上皮起源を支持する主要マーカー
Vimentin	高率に陽性	間葉系への分化を示す
平滑筋アクチン（SMA）	多くの症例で陽性	筋上皮細胞の収縮性を反映
サイトケラチン（AE1/AE3）	陽性	上皮性起源を確認
EMA（上皮膜抗原）	陽性例あり	軟部組織例でも有用
GFAP	一部陽性	多形腺腫との鑑別補助

S-100とSMAが同時陽性となるパターンが診断の決め手になりやすいです。反対に、これらが陰性に出た場合は他疾患を再検討する必要があります。 webview.isho(https://webview.isho.jp/journal/detail/abs/10.11477/mf.1412205250)

免疫染色のパネルを複数同時に実施することで、誤診リスクを最小化できます。これは実際に「浸潤性乳管癌」として術中迅速診断されたが最終的に良性筋上皮腫と判明した症例報告が示すとおりです。 webview.isho(https://webview.isho.jp/journal/detail/abs/10.15106/J00393.2012013946)

筋上皮腫の病理診断で見落とされやすい「悪性転化」のサイン

筋上皮腫は良性腫瘍ですが、見た目に反して局所再発や悪性転化が起こることがあります。これが油断してはいけないポイントです。 webview.isho(https://webview.isho.jp/journal/detail/abs/10.11477/mf.1412205250)

悪性筋上皮腫（悪性筋上皮癌）を疑うべき病理所見は次の通りです。

🔺 明細胞型の優位な増殖

🔺 核分裂像の増加（高倍率視野で2個以上）

🔺 被膜浸潤・神経周囲浸潤の有無

🔺 壊死巣の出現

🔺 細胞異型の著明化

悪性転化リスクが高い症例では、切除断端の十分な余裕（最低5mm以上）を確保することが再発予防の基本とされています。断端陽性例では術後の補助療法についても口腔腫瘍専門医・放射線科との多職種連携が求められます。

多形腺腫からの悪性転化（上皮筋上皮癌）に関する詳細な病理記載はJ-Stageの以下論文が参考になります。

筋上皮腫の病理と術前細胞診：穿刺吸引細胞診（FNAC）の限界と活用戦略

その理由はシンプルです。

細胞診標本では細胞の配列パターンや被膜の状態を見ることができないため、多形腺腫との鑑別が特に困難になります。実際、細胞診では「多形腺腫疑い」として処理された後、術後病理で筋上皮腫と確定した事例も報告されています。 intercyto(http://www.intercyto.com/cms/assets/uploads/2019/02/ab11a32e8c395f07fc206b60d633ebec.pdf)

FNACでの筋上皮腫を示唆する所見としては次のものが挙げられます。

✅ 紡錘形〜形質細胞様の孤在性腫瘍細胞が目立つ

✅ 腺腔形成構造がほとんど見られない

✅ 粘液腫様背景物質の存在

✅ 二相性パターン（腺上皮＋筋上皮）が明確でない

つまり、腺管構造がないことが細胞診でも参考所見になります。 jspk.umin(http://jspk.umin.jp/files/28/28thC.html)

唾液腺腫瘍全般の病理診断標準化の課題については、以下の論文が施設間差の実態を詳しく解説しています。