歯原性腫瘍 分類 ゴロで覚えるWHO2017改訂ポイント

歯原性腫瘍 分類とWHO2017改訂

旧分類で覚えていると国試で12点差がつきます。

歯原性腫瘍の基本分類とWHO2017年改訂の変更点

歯原性腫瘍は歯の発生過程における各組織の細胞が発生母細胞となる腫瘍です。WHO分類は1971年の初版以降、1992年、2005年、2017年と改訂を重ねており、2017年改訂では重要な分類変更が行われました。特に注目すべきは、2005年分類で「石灰化嚢胞性歯原性腫瘍」として腫瘍に分類されていたものが、2017年分類では「石灰化歯原性嚢胞」として嚢胞に変更された点です。

この変更は単なる名称変更ではありません。臨床的な取り扱いや治療方針にも影響を与える分類上の重要な修正となっています。歯科医師国家試験でも2017年改訂に準拠した出題がされているため、旧分類で覚えていると正答できない問題が複数出題されています。

歯原性腫瘍の基本分類は、関与する歯原性組織に基づいて3つに大別されます。①歯原性上皮のみからなる腫瘍、②歯原性上皮と歯原性間葉からなる混合性腫瘍、③歯原性間葉組織からなる腫瘍です。これに加えて、悪性腫瘍のカテゴリーが存在します。良性腫瘍は合計12種類、悪性腫瘍は7種類が分類されています。

歯胚（歯が生える前の組織）をイメージすると理解しやすいです。歯胚の最外層の円がエナメル器（上皮）、内部が象牙質・歯髄・セメント質（間葉）に相当します。上皮性腫瘍はエナメル器由来、間葉性腫瘍は歯乳頭や歯小囊由来、混合性腫瘍は両方の組織が関与するという構造です。

2017年改訂のもう一つの重要点は、「歯原性角化嚢胞」の扱いです。2005年分類では「角化嚢胞性歯原性腫瘍」として腫瘍に分類されていましたが、2017年分類では再び「歯原性角化嚢胞」として嚢胞に戻されました。この変更により、治療方針の考え方も影響を受けています。

歯原性腫瘍・囊胞のWHO分類（2017年改訂）について（PDF）- 医歯薬出版

つまり分類が変わったということですね。

歯原性腫瘍の語呂合わせ覚え方と発生頻度

歯原性腫瘍の分類を効率的に覚えるには、視覚的イメージと語呂合わせの併用が有効です。まず良性上皮性歯原性腫瘍（7種類）から見ていきましょう。代表的なものは「エナメル上皮腫」「石灰化上皮性歯原性腫瘍」「腺腫様歯原性腫瘍」です。

エナメル上皮腫は歯原性腫瘍の中で最も発生頻度が高い腫瘍です。しかし、その頻度は100万人あたり約0.5人、つまり200万人に1人程度と報告されています。歯科医師のキャリアを通じて1例遭遇するかどうかという稀少な疾患です。それでも歯原性腫瘍の中では最頻出であり、国家試験でも頻繁に出題されます。

良性上皮間葉混合性歯原性腫瘍（5種類）には「エナメル上皮線維腫」「歯牙腫」「象牙質形成性幻影細胞腫」などが含まれます。歯牙腫は硬組織形成を伴う腫瘍で、集合型と複雑型に分類されます。

この分類も試験で問われやすいポイントです。

良性間葉性歯原性腫瘍（4種類）は「歯原性線維腫」「歯原性粘液腫」「セメント芽細胞腫」「セメント質骨形成線維腫」です。これらは発生頻度が低いものの、画像所見や組織像の特徴が明確なため、試験問題として出題されやすい傾向があります。

語呂合わせの例として、上皮性腫瘍の主要3つを「エセ腺（えせせん）」と覚える方法があります。エ=エナメル上皮腫、セ=石灰化上皮性歯原性腫瘍、腺=腺腫様歯原性腫瘍です。混合性腫瘍の主要2つは「エシ（えし）」でエ=エナメル上皮線維腫、シ=歯牙腫と覚えられます。

結論は視覚と語呂の併用です。

もう一つの覚え方として、発生部位の特徴を利用する方法があります。腺腫様歯原性腫瘍は「上顎犬歯部」、エナメル上皮腫は「下顎臼歯部」に好発するという特徴を「上犬下臼（じょうけんかきゅう）」と覚えることができます。

歯原性腫瘍の診断で見落としやすいポイントと再発率

歯原性腫瘍の診断では、画像所見の見落としが重大な結果を招く可能性があります。特に初期段階では無症状のことが多く、パノラマX線写真での偶然発見が多い疾患です。透過像の境界が明瞭か不明瞭か、単房性か多房性か、埋伏歯との関連はあるか、といった所見を系統的にチェックする必要があります。

エナメル上皮腫の画像診断で注意すべきは、単嚢胞型と充実型・多嚢胞型の鑑別です。単嚢胞型は比較的予後が良好で再発率も低いですが、充実型・多嚢胞型は再発率が高く、より広範囲の切除が必要になります。この型の違いによって治療方針が大きく変わるため、術前の正確な判断が求められます。

歯原性角化嚢胞の再発率は特に高いことが知られています。開窓術や摘出術後の再発率は30〜80%と報告されており、一部の研究ではゴーリン・ゴルツ症候群に伴う歯原性角化嚢胞の再発率が83.3%という高値を示しています。この高い再発率が、2017年分類で再び嚢胞に戻された理由の一つです。

厳しいところですね。

再発予防のためには、嚢胞壁の完全除去と周囲骨の処理が重要です。しかし、神経や上顎洞に近接している場合、過剰な骨削除は機能障害を引き起こすリスクがあります。この場合は開窓療法を選択し、長期的な経過観察を行うことが推奨されます。つまり、再発リスクと機能温存のバランスを考慮した治療選択が必要ということです。

歯原性粘液腫も再発率の高い腫瘍の一つです。手術後2年以内の再発が多いと報告されており、少なくとも術後5年間は定期的な画像検査による経過観察が必要になります。患者さんには術後の長期フォローアップの必要性を十分に説明することが重要です。

歯原性嚢胞と歯原性腫瘍（PDF）- J-Stage

診断の見落としを防ぐためには、治療抵抗性の症状に注目することが大切です。通常の歯科感染症の治療に反応しない持続的な症状や、原因不明の歯の動揺、X線所見と臨床症状の不一致などがあれば、歯原性腫瘍を疑って精密検査を行う必要があります。

歯原性腫瘍の組織学的特徴とアミロイド様物質の見分け方

歯原性腫瘍の病理診断では、組織学的特徴を正確に把握することが不可欠です。特にHE染色で観察される特徴的な構造物は、腫瘍の鑑別診断において重要な手がかりとなります。その代表例がアミロイド様物質とghost cell（幻影細胞）です。

石灰化上皮性歯原性腫瘍（Pindborg腫瘍）では、HE染色でアミロイド様物質が観察されます。この腫瘍は20〜60歳の下顎大臼歯部に好発し、組織学的には多角形の実質細胞が敷石状に増殖し、核の大小不同や2核細胞が見られます。アミロイド様物質の周囲には石灰化物が沈着することが特徴です。

語呂合わせで覚えるなら「鈴木亜美は歯石取りが上手」が有名です。鈴木亜美=アミロイド、歯石取りが上手=歯原性石灰化上皮腫という覚え方です。この語呂は学生の間で広く使われており、試験直前の記憶整理に役立ちます。

一方、石灰化歯原性嚢胞（旧：石灰化嚢胞性歯原性腫瘍）では、嚢胞壁の裏装上皮や内腔にghost cellの集塊とその石灰化が観察されます。Ghost cellは核が消失し細胞質の輪郭だけが残った特徴的な細胞で、幽霊のように見えることからこの名前がついています。

この腫瘍は10〜20代と50〜60代に好発する二峰性の年齢分布を示します。埋伏歯や歯牙腫を伴うことが多いのも特徴です。2017年分類で嚢胞に変更されたのは、臨床的な挙動が嚢胞性病変に近いという長年の観察結果に基づいています。

エナメル上皮腫の組織学的特徴は、エナメル器に類似した構造です。個々の胞巣は、最外層に円柱状・立方形のエナメル芽細胞様細胞が密に柵状に配列し、内部には星状網様細胞に似た細胞が存在します。この「柵状配列」と「星状網様構造」が診断の決め手となります。

組織学的にエナメル上皮腫は濾胞型、叢状型、顆粒細胞型など複数の組織亜型に分類されます。しかし臨床的には、充実型/多嚢胞型、単嚢胞型、骨外型/周辺型という分類が予後予測に重要です。特に単嚢胞型は予後良好で、摘出術のみで治癒することが多いです。

これは使えそうです。

歯原性腫瘍の治療選択と過剰治療を避けるポイント

歯原性腫瘍の治療では、腫瘍の種類と臨床的特徴に応じた適切な治療法の選択が重要です。過剰な治療は顔面の変形や機能障害を引き起こし、過小な治療は再発リスクを高めます。この両者のバランスをどう取るかが臨床判断の鍵となります。

エナメル上皮腫の標準治療は、周囲の健常骨を含めた顎骨切除術です。ただし20歳未満の若年者では、顔面骨の成長を考慮して保存的外科療法（開窓術や摘出術）を選択することもあります。この場合、再発の可能性が高まるため、より頻繁な経過観察が必要になります。

単嚢胞型エナメル上皮腫は例外です。この型は一塊で摘出でき、周囲骨の一部削除で再発予防が可能なため、顎骨切除までは必要ありません。術前のCT検査やMRI検査で型を正確に判定することが、過剰治療を避けるために重要となります。

歯牙腫は過誤腫であり、真の腫瘍ではないため、単純な摘出により再発はありません。これは知っておくと治療方針の説明が容易になります。歯牙腫は他の歯原性腫瘍、特に石灰化歯原性嚢胞と合併することがあるため、摘出標本の病理検査は必須です。

歯原性線維腫や歯原性粘液腫は、比較的境界が明瞭なため摘出術が基本となります。ただし歯原性粘液腫は再発率がやや高いため、周囲骨の処理を追加することが推奨されます。摘出後2年以内の再発が多いため、この期間は特に注意深い経過観察が必要です。

セメント芽細胞腫は良性腫瘍ですが、局所浸潤性があり、不完全な摘出では再発します。そのため、周囲の健常組織を含めた切除が必要です。一方、セメント質骨形成線維腫は比較的境界明瞭で、単純摘出で治癒することが多いです。

悪性の歯原性腫瘍は極めて稀ですが、エナメル上皮癌、原発性骨内癌、硬化性歯原性癌などがあります。これらは広範囲切除と場合によっては頸部リンパ節郭清が必要になります。悪性化の兆候としては、急速な増大、疼痛、知覚異常、歯の動揺などが挙げられます。

治療選択で最も重要なのは、腫瘍の正確な診断と臨床病態の把握です。画像検査、生検による病理診断、患者の年齢や全身状態を総合的に評価し、患者さんと十分に話し合った上で治療方針を決定することが大切です。機能と審美性の温存を最大限考慮しながら、再発リスクを最小化する治療を選択することが基本です。

大丈夫、治療選択の基本です。

治療後の経過観察期間も腫瘍の種類によって異なります。エナメル上皮腫や歯原性角化嚢胞は少なくとも5年間、できれば10年間の経過観察が推奨されます。パノラマX線写真だけでなく、必要に応じてCT検査を行い、早期に再発を発見することが重要です。

歯界展望 歯原性腫瘍・嚢胞研究からみえる 歯原性上皮の防御機能 2020年12月号 136巻6号[雑誌]