実は、Hunt症候群の患者さんの初診は耳鼻科ではなく歯科になるケースが少なくありません。

Hunt症候群(Ramsay Hunt症候群)は、顔面神経の膝神経節に潜伏感染した水痘帯状疱疹ウイルス(VZV)が再活性化することで発症する疾患です。 James Ramsay Huntが1907年に初めて報告したことからこの名称がついています。 id-info.jihs.go(https://id-info.jihs.go.jp/niid/ja/typhi-m/iasr-reference/4016-dj404a.html)
歯科との関連が深い理由があります。VZVが膝神経節に到達する経路の一つが、小児期の水痘罹患時に口腔粘膜疹から顔面神経の味覚枝(鼓索神経)を逆行するルートです。 歯科処置でよく遭遇する鼓索神経のすぐ近くに、ウイルスが潜伏している可能性があるわけです。これは意外な事実ですね。 id-info.jihs.go(https://id-info.jihs.go.jp/niid/ja/typhi-m/iasr-reference/4016-dj404a.html)
顔面神経麻痺全体の約15%を占める疾患であり、決してまれではありません。 年間を通じて一定数の患者が歯科医院を訪れる可能性があることを念頭に置くべきです。 jmedj.co(https://www.jmedj.co.jp/blogs/product/product_19351)
三主徴が基本です。①耳介や外耳道を中心とした帯状疱疹(疼痛・発疹)、②顔面神経麻痺(片側の表情筋運動障害)、③めまいや難聴などの第Ⅷ脳神経症状、この3つがそろう完全型がHunt症候群の典型像です。 jmedj.co(https://www.jmedj.co.jp/blogs/product/product_19351)
ただし、3つすべてがそろわない不完全型も約30%程度存在します。 特に発疹が出現する前に顔面麻痺だけが先行するケース、または発疹が耳介ではなく口腔粘膜や咽頭に現れるケース(帯状疱疹ゾスター・サイン・オウ・フレズニー)は歯科でも鑑別が難しいとされています。 jmedj.co(https://www.jmedj.co.jp/blogs/product/product_19351)
歯科でチェックすべきポイントは以下の通りです。
「歯の痛みかと思っていた」という患者の訴えには要注意です。顔面の帯状疱疹は、神経痛として歯痛に似た症状を引き起こすことがあります。疑ったら即時に耳鼻咽喉科へ紹介するのが原則です。
治療のゴールデンタイムは発症から72時間以内です。 抗ウイルス薬とステロイドの併用療法を可能な限り早期に開始することが、現在のガイドラインにおける標準治療です。 koshii-c.sakura.ne(https://koshii-c.sakura.ne.jp/facial_paralysis.html)
薬物療法の標準プロトコルは次のようになっています。
| 薬剤種別 | 代表的薬剤 | 投与目的 | 注意事項 |
|---|---|---|---|
| ステロイド | プレドニゾロン(総量600mg程度を約1週間で漸減) | 神経の炎症・浮腫軽減 | 糖尿病合併例は慎重に |
| 補助薬 | メコバラミン(メチコバール®)、ATP製剤(アデホス®) | 神経再生促進・微小循環改善 | 補助的使用 |
注目すべきはステロイド単独では不十分という点です。 Hunt症候群では抗ウイルス薬の併用が必須とされており、ベル麻痺との最大の治療上の違いがここにあります。 jsnt.gr(https://www.jsnt.gr.jp/guideline/img/bellmahi2019.pdf)
重症例に対しては、通常の全身投与に加えてステロイド鼓室内注入療法(耳からのステロイド局所注射)を行うこともあります。 重症度判定には「麻痺スコア8点以下かどうか」が一つの目安になります。 ubie(https://ubie.app/byoki_qa/clinical-questions/alr_csll3)
発症10日以降に電気診断学的検査(ENoG:誘発筋電図)を実施し、ENoG値が10%未満の場合には顔面神経減荷術を考慮します。手術は発症2週間以内、遅くとも1カ月以内が望ましいとされています。 jmedj.co(https://www.jmedj.co.jp/blogs/product/product_19351)
予後について正確に理解しておくことが大切です。Hunt症候群の完全回復率は約50〜60%にとどまります。 ベル麻痺(特発性顔面神経麻痺)の完全回復率が70〜80%前後とされるのと比べると、明らかに予後不良です。 id-info.jihs.go(https://id-info.jihs.go.jp/niid/ja/typhi-m/iasr-reference/4016-dj404a.html)
後遺症の種類は多岐にわたります。
歯科従事者として患者に伝えるべきメッセージは明確です。「早く専門科で診てもらうほど、回復の可能性が高くなる」という事実です。 「様子を見ましょう」という判断が最悪の結果を招くリスクがあります。 jmedj.co(https://www.jmedj.co.jp/blogs/product/product_19351)
リハビリテーションとして表情筋の運動療法も推奨されています。 ただし、自己流のマッサージや過剰な筋肉訓練は、病的共同運動を悪化させることもあるため、専門家の指導のもとで行うことが条件です。 hori.or(https://hori.or.jp/%E3%82%B3%E3%83%A9%E3%83%A022/)
参考:ベル麻痺とHunt症候群の診断・鑑別を含む末梢性顔面神経麻痺の診療ガイドライン(日本神経治療学会)
日本神経治療学会「末梢性顔面神経麻痺診療ガイドライン(2019年)」(PDF)
予防こそが最善の治療です。Hunt症候群を発症させないことが、後遺症の苦しみを患者に与えないための最も重要な戦略とされています。 id-info.jihs.go(https://id-info.jihs.go.jp/niid/ja/typhi-m/iasr-reference/4016-dj404a.html)
予防の鍵はVZV特異的細胞性免疫能の維持と強化にあります。研究によれば、Hunt症候群患者ではVZV特異的免疫能が著しく低下していることが確認されています。 id-info.jihs.go(https://id-info.jihs.go.jp/niid/ja/typhi-m/iasr-reference/4016-dj404a.html)
歯科医院でできるアプローチは大きく2つです。
① 帯状疱疹ワクチンの接種勧奨
水痘既往のある成人患者に対して、帯状疱疹ワクチン接種が予防に有効とされています。 50歳以上の患者へのワクチン接種の案内は、歯科の立場からも情報提供できる予防医療の一つです。現在、日本では乾燥弱毒生水痘ワクチン(ビケン)と組換え帯状疱疹ワクチン(シングリックス)の2種類が利用可能です。 id-info.jihs.go(https://id-info.jihs.go.jp/niid/ja/typhi-m/iasr-reference/4016-dj404a.html)
② 免疫低下リスクの問診と生活指導
VZVが再活性化する引き金は過労・ストレス・免疫低下です。 歯科での問診時に全身疾患(糖尿病、免疫抑制状態など)の把握を徹底することで、ハイリスク患者を早期に特定できます。 hori.or(https://hori.or.jp/%E3%82%B3%E3%83%A9%E3%83%A022/)
生活習慣の観点からは、バランスの良い食事・適度な運動・十分な睡眠によって免疫力を維持することが基本とされています。 これは患者への定期的なヘルスカウンセリングの中で自然に伝えられる情報です。 hori.or(https://hori.or.jp/%E3%82%B3%E3%83%A9%E3%83%A022/)
参考:ラムゼイハント症候群と口腔顔面痛・歯科臨床との関連について解説されたコンテンツ
参考:歯科臨床での実践的対応や症例を紹介した専門コンテンツ
ラムゼイハント症候群の診断と処置。歯科臨床で役立つ症例と術式(oned.jp)
| 薬剤名 | 投与回数/日 | 腎機能調整 | 特徴 |
| ---------------- | ------ | ----- | ---------------- |
| バラシクロビル(バルトレックス) | 3回 | 必要 | 長年の実績あり |
| ファムシクロビル(ファムビル) | 3回 | 必要 | 腎機能低下で減量要 |
| アメナメビル(アメナリーフ) | 1回 | 不要 | 2017年承認の新薬。腎排泄なし |
| アシクロビル(点滴) | 重症例 | 必要 | 免疫不全・播種性に適用 |

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